Author: Daša Mišíková

IgA vaskulitída

IgA vaskulitída

Daša Mišíková

IgA vaskulitída, v minulosti označovaná ako Henochova-Schönleinova purpura, je najčastejšia vaskulitída (zápal ciev) v detskom veku. Je to autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje najmä malé cievy. Pred vznikom prejavov je častý údaj o prekonaní respiračnej infekcie. Ochorenie sa vyskytuje viac v jesenných a zimných mesiacoch, častejšie u chlapcov a to najmä okolo 6. roku života. U detí mladších ako 2 roky sa podobné prejavy na koži označujú ako akútny hemoragický edém dojčiat.

Primárna hypertrofická osteoatropatia

Primárna hypertrofická osteoatropatia

Daša Mišíková

Primárna hypertrofická osteoatropatia (PHO) známa aj ako pachydermoperiostóza, alebo syndróm Touraine-Solente-Golé je vrodené ochorenie. Príčinou je genetická porucha v jednom z dvoch génov HPDG, alebo  SLCO2A1. Pri ochorení je trvalo zvýšená koncentrácia prostraglandínov PGE2, ktoré vedú k poruche kostného metabolizmu a cievneho prekrvenia, čo sa v konečnom dôsledku prejavuje zhrubnutím kostí (na podklade periostózy) a kĺbov so sprievodnými bolesťami, zhrubnutím kože tváre a lebky a paličkovými prstami s nechtami tvaru hodinového sklíčka.

Syndróm aktivovaných makrofágov (Macrophage activating syndrome – MAS)

Daša Mišíková

Makrofágy sú bunky imunitného systému. Zohrávajú úlohu pri zápalových ochoreniach, ich funkcia je obrana organizmu pred infekčnými pôvodcami a pohlcovanie odumretých buniek (tzv. fagocytóza). V zriedkavých prípadoch pri nadmernej aktivácii vzniká „syndróm aktivovaných makrofágov“, ktorý vedie k hyperinflamácií (nadmernému zápalu) s mnohopočetnými klinickými príznakmi.

Chronická rekurentná multifokálna osteomyelitída (CRMO)

Daša Mišíková

Osteomyelitída znamená zápal kosti. Môže byť infekčného (spravidla bakteriálneho) pôvodu, alebo neinfekčná, teda nebakteriálna. V druhom prípade patrí k autoinflamačným ochoreniam, teda je pri nej aktivovaná a nedostatočne kontrolovaná tzv. prirodzená imunita. Pokiaľ postihuje viac kostí v rôznych lokalitách kostry, označuje sa ako chronická rekurentná multifokálna osteomyelitída.

Systémová liečba (sumárne)

Daša Mišíková
Systémovú liečbu rozdeľujeme na nasledovné skupiny liekov: nesteroidové antiflogistiká (NSAIDs) – pôsobia proti bolesti, horúčke a zápalu, ale neovplyvňujú priebeh ochorenia kortikosteroidy – imunosupresívny, protizápalový účinok chorobu modifikujúce lieky (DMARDs) – rozdelujeme na syntetické a biologické preparáty, cielenú liečbu malými syntetickými molekulami a biosimilárne lieky, majú rôzny nechanizmus účinku bisfosfonáty – vplyv na kostný metabolizmus, znižujú odbúravanie kosti a zvyšujú kostnú remodeláciu IVIG – intravenózne imunoglobulíny majú protizápalový účinok, modulujú odpoveď a funkciu imunitných buniek, neutralizujú patologické autoprotilátky, náhrada pri nedostatku vlastných imunoglobulínov Iné preparáty ako profylaktické podávanie antibiotík, suplmenty minerálov a vitamínov, liečba ovplyvňujúca zrážanlivosť krvi sú indikované individuálne podľa potrieb pacienta.