Vek | najčastejšie obdobie puberty |
Prvé prejavy | pretrvávajúca horúčka, únava, bolesti v končatine, bolesti svalov, kĺbov a dlhodobo zvýšené zápalové parametre bez inej zjavnej príčiny |
Neskoré „bezpulzové“ štádium | vysoký krvný tlak, oslabené/chýbajúce periférne pulzácie na končatinách, šelesty nad veľkými cievami (počuteľné fonendoskopom), orgánovo-špecifické prejavy (viď obrázok nižšie) |
Čo pomáha? | systémová imunosupresívna a symptomatická liečba |
Takayasuova arteritída je zriedkavé zápalové autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje cievy (vaskulitída). Zápalom sú postihnuté najväčšie cievy: aorta (srdcovnica) a cievy, ktoré z nej odstupujú a/alebo pľúcne cievy. Zápalové zmeny menia cievnu stenu, dochádza k jej prestavbe, k vzniku zúžených alebo rozšírených úsekov cievy, čo vedie k zmene prúdenia krvi a teda k zmene krvného tlaku, prípadne k vzniku krvných zrazenín a v konečnom stave k zhoršenému prekrveniu tkanív zásobených postihnutou cievou.
Na zápalovom procese sa podieľajú zložky vrodenej aj získanej imunity. Aktivované bunky imunitného systému produkujú prozápalové mediátory, ktoré pôsobia nielen v cievnej stene, ale v celom tele. Prvé klinické prejavy ochorenia sú nešpecifické a patrí k nim horúčka, chudnutie, bolesti svalov, kĺbov a únava. Pri dlhšom trvaní ochorenia dochádza k orgánovo-špecifickým prejavom podľa postihnutej lokality (bolesti hlavy, bolesti chrbtice, dýchavica, poruchy trávenia, oslabenie/bolesti končatín, zriedkavo kožné prejavy), k nárastu krvného tlaku a oslabeniu pulzácií ciev na periférii, čo sa dá zistiť pri podrobnom fyzikálnom vyšetrení pacienta.
Neexistuje špecifický laboratórny parameter, ktorý by dokázal potvrdiť toto ochorenie. Pacienti môžu mať zvýšené zápalové parametre (CRP, sedimentácia erytrocytov) a iné nálezy podľa orgánového postihnutia. Pri podozrení na Takayasuovu arteritídu indikujeme MR alebo CT angiografiu hrudníka, resp. PET-CT, ktoré dokážu dobre zobraziť zápalové prejavy na veľkých cievach. Pri dôkaze patologického nálezu na veľkých cievach a prítomnosti aspoň 1 z klinických prejavov (oslabené/chýbajúce pulzácie, šelesty nad veľkými cievami, bolesti v končatinách pri záťaži – tzv. klaudikácie či zvýšené zápalové parametre) je možné stanoviť diagnózu Takayasuovej arteritídy a začať imunosupresívnu liečbu podľa medzinárodných odporúčaní. Skoré stanovenie diagnózy a nasadenie imunosupresívnej liečby znižuje riziko progresie do bezpulzového štádia ako aj potrebu chirurgickej intervencie a iných orgánových komplikácií. Liečba je dlhodobá, v prípade dobrej klinickej odozvy, je možné najskôr po 12 mesiacoch uvažovať o postupnej redukcii liečiv, niekedy môže byť aj celoživotná a vyskytujú sa aj tzv. rezistentné formy ochorenia.
Klinické prejavy podľa postihnutej lokality: