Flexibilná plochá noha je charakterizovaná znížením až vymiznutím pozdĺžnej klenby nohy, sú prítomné vpadnuté členky a vybočenie päty (valgozita). Vyskytuje sa až u 44% detí od 3 do 6 rokov.
Syndróm aktivovaných makrofágov (Macrophage activating syndrome – MAS)
Čo to je?hyperinflamačný stav (stav prehnanej aktivácie imunity) akútny stav v detskej reumatológiiPríčina vznikugenetická mutácia, infekcia, reumatické ochorenie, hematoonkologické ochorenia vedúce k poruche imunitných buniek s nadmernou produkciou prozápalových mediátorovKedy na ochorenie myslieťpri pretrvávajúcej horúčke, poklese krvných buniek a vysokej zápalovej aktivite (vysoký feritín!)Diagnostikanáročná a komplexná (zhodnotenie klinického, laboratórneho obrazu, špecifické markery imunitného systému, biopsia kostnej drene/iného tkaniva)Liečbakombinovaná imunosupresiaPrognóza20% úmrtnosť Čo to je? Makrofágy sú bunky imunitného systému a sú súčasťou vrodenej imunity. Majú významnú úlohu pri zápalových ochoreniach. Zjednodušene povedané, ich úlohou je obrana organizmu pred infekčnými pôvodcami a pohlcovanie odumretých buniek (tzv. fagocytóza). V zriedkavých prípadoch pri nadmernej aktivácii vzniká „syndróm aktivovaných makrofágov“, ktorý...
Chronická rekurentná multifokálna osteomyelitída (CRMO)
Čo to je?autoinflamačné ochorenie kostí – sterilný zápalPríčina vznikudysregulácia imunitného systémuKedy na ochorenie myslieťpri pretrvávajúcej bolesti kostí: – najmä v dlhých kostiach, kľúčnej kosti, chrbtici a v panve– nereagujúcej na antibiotickú liečbu– najčastejšie deti medzi 7. – 12. rokom života– častejšie dievčatá– u detí liečených na chronické zápalové ochorenie čreva, psoriázu a iné kožné zápalyDiagnostikaRTG, MRI postihnutej oblasti, celotelové MRIDôležitévylúčiť malignitu a infekciuLiečbanesteroidové antiflogistikábisfosfonátypreparát zo skupiny chorobu modifikujúcich liekovPrognózapo čase ústup ochorenia bez následkovU detí s CRMO, ktorá postihuje ich chrbticu, sú telá stavcov náchylnejšie na zlomeniny. Preto by sa mali vyhýbať prudkým nárazom, bojovým športom, skákaniu a takým aktivitám, pri ktorých môže dôjsť k úrazu. Osteomyelitída znamená...
Tejping nestabilného členku
Pri nestabilnom členku môžme použiť tzv. rigídny (pevný) tejping členku. Zmysel tejpingu je zabránenie podvrtnutiu (distorzii) členku. Pre ľudí s nestabilitou môže byť rizikový aj kontaktný šport, či prechádzka v lese.
Metotrexát (MTX, Trexan Neo, Metoject a Metoject Pen)
Pri liečbe Metotrexátom bezodkladne kontaktujte ošetrujúceho reumatológa v prípade: – ovčích kiahní– očkovania živými vakcínami– otehotnenia Čo to je: imunosupresívny liek, tlmí zápalové procesy v kĺboch Indikácia v detskej reumatológii: prvolíniová liečba pri juvenilnej idiopatickej atritíde použitie aj pri iných diagnózach v reumatológii (juvenilná dermatomyozitída, vaskulitídy, sarkoidóza, lokalizovaná sklerodermia, uveitída) Mechanizmus účinku: inhibícia viacerých enzýmov (folátovej dráhy) potrebných ku výstavbe DNA vnútri bunky, ovplyvnenie buniek imunitného systému, zápalových mediárotov, ako aj proliferácie synoviálnych buniek v rámci zapáleného kĺbu Spôsob aplikácie: tablety (p.o.), injekcie do podkožia (s.c.), Dávka: 10 – 15 mg/m2/1x týždenne alebo 0,3 – 0,6 mg/kg/1x týždenne nízkodávkovaná terapia v porovnaní s onkologickými diagnózami preferovaná...
Chorobu modifikujúce lieky (DMARDs = Disease-Modifying Antirheumatic Drugs)
Chorobu modifikujúce lieky (DMARDs) pôsobia imunosupresívne. Rozdeľujeme ich na preparáty syntetické a biologické, najnovšie aj cielenú syntetickú liečbu malými molekulami a biosimilárne lieky. Každý z nich má unikátny mechanizmus účinku, ktorým moduluje odpoveď imunitného systému. Syntetické preparáty účinkujú nešpecificky, môžu mať viaceré mechanizmy účinku, biologické preparáty špecificky blokujú konkrétne prozápalové mediátory. V tabuľkách uvádzame preparáty najčastejšie používané v detskej reumatológii. Syntetické DMARDsMetotrexát (https://www.detskeklby.sk/metotrexat-mtx-trexan-neo-metoject-a-metoject-pen/)Leflunomid Hydroxychlorochín Sulfasalazín Kolchicín Cyklosporín A Azathioprin Cyklofosfamid Mykofenolát mofetil Biologické DMARDsCieľová molekulaGenerický názovFiremný názovTNF-a etanercept adalimumab infliximab golimumabEnbrel Humira Remicade SimponiIL-1anakinra canakinumabKineret IlarisIL-6tocilizumabRoActemraCTLA4 (T-lymfocyty)abataceptOrenciaCD20 (B-lymfocyty)rituximabMabthera Cielená liečba malými syntetickými molekulami – inhibítory proteínových kináz zo skupiny Janusových kináz (JAK)Cieľová kinázaGenerický názovFiremný názovJAK3, JAK1,...
Systémová liečba (sumárne)
Systémovú liečbu rozdeľujeme na nasledovné skupiny liekov: nesteroidové antiflogistiká (NSAIDs) – pôsobia proti bolesti, horúčke a zápalu, ale neovplyvňujú priebeh ochorenia kortikosteroidy – imunosupresívny, protizápalový účinok chorobu modifikujúce lieky (DMARDs) – rozdelujeme na syntetické a biologické preparáty, cielenú liečbu malými syntetickými molekulami a biosimilárne lieky, majú rôzny nechanizmus účinku bisfosfonáty – vplyv na kostný metabolizmus, znižujú odbúravanie kosti a zvyšujú kostnú remodeláciu IVIG – intravenózne imunoglobulíny majú protizápalový účinok, modulujú odpoveď a funkciu imunitných buniek, neutralizujú patologické autoprotilátky, náhrada pri nedostatku vlastných imunoglobulínov Iné preparáty ako profylaktické podávanie antibiotík, suplmenty minerálov a vitamínov, liečba ovplyvňujúca zrážanlivosť krvi sú indikované individuálne podľa potrieb pacienta.
Lokálna liečba – intraartikulárna kortikoterapia
Triamcinolon hexacetonid (Lederlon, Lederspan, Trispan, Hexatrione) Čo to je: Depotný kortikosteroid (dlhodobý účinok) Indikácia v detskej reumatológii: prvolíniová liečba aktívnej synovitídy...
Liečba v detskej reumatológii
V súčasnosti sú na Slovensku dostupné mnohé preparáty určené na liečbu reumatických ochorení u detí. Po stanovení diagnózy detským reumatológom je často indikovaná medikamentózna liečba. Indikácia, frekvencia ako aj dávkovanie liečby sa riadi medzinárodnými odporúčaniami vychádzajúcimi z klinických štúdií resp. zo skúseností špecialistov (konsenzu) z oblasti detskej reumatológie. Liečba je zvyčajne dlhodobá a vyžaduje pravidelný laboratórny monitoring (krvný obraz, pečeňové a obličkové funkcie, moč), väčšinou minimálne každé 3 mesiace. Patologické zmeny laboratórnych parametrov sú vo väčšine prípadov prechodné počas užívania liečby, po ukončení terapie sa postupne vracajú do normy. V tabuľke č. 1 uvádzame schematické rozdelenie liečebných modalít v detskej reumatológii. Farmakologická liečba je základom, ovplyvňuje imunopatologické...
Detská reumatológia vo svete a na Slovensku
(stručne z histórie po súčasnosť) Detská reumatológia patrí medzi novšie subšpecializácie pediatrie. Všetky ochorenia, ktorými sa detská reumatológia zaoberá, patria medzi tzv. zriedkavé ochorenia. Začiatky starostlivosti a výskumu týchto ochorení sa v lietaratúre objavujú koncom 19. storočia. Spočiatku sa pozornosť venovala najmä akútnej reumatickej horúčke, ako najčastejšej diagnóze u detí. Okolo roku 1930 sa pri nej potvrdila súvislosť s predchádzajúcou streptokokovou angínou a o 10 rokov neskôr sa pacienti liečili penicilínom, čo účinne predchádzalo akútnej reumatickej horúčke. Predpokladalo sa, že reumatizmus u detí je podobný ako u dospelých. Avšak prvé zmienky o odlišnom klinickom priebehu opisujú 22 detí s chronickou artritídou liečených v Londýne (Hospital for Sick Children, Great...
Nezaradený prst na nohe
Prsty na nohe, ktoré nie sú správne zaradené rozdeľujeme do dvoch skupín podľa toho, či je prst nad, alebo pod ostatnými prstami. Hovoríme potom o digitus supraductus (nad), alebo digitus infraductus (pod).